Abstract
Le malattie genetiche rare del muscolo scheletrico sono caratterizzate da anomalie delle fibre muscolari scheletriche che spesso determinano una progressiva riduzione delle funzioni muscolari. Per la maggior parte di queste patologie non sono disponibili trattamenti farmacologici adeguati e l’assenza di modelli animali appropriati per studi in vivo rallenta ulteriormente lo sviluppo di nuove terapie specifiche. Tuttavia, il gruppo di ricerca proponente, attraverso analisi cliniche, genetiche e biochimiche ha dimostrato che la pseudomiotonia congenita (PMT) bovina rappresenta l’equivalente della distrofia di Brody (BD) nell’uomo. L’obiettivo principale del progetto è lo sviluppo e la validazione di modelli muscolari 3D economici e di facile realizzazione, basati su due differenti scaffold. I modelli 3D così ottenuti saranno utilizzati come piattaforma per lo sviluppo di strategie terapeutiche innovative per le patologie neuromuscolari e potranno essere impiegati parallelamente agli studi convenzionali in vitro e come alternativa ai modelli animali in vivo. Il responsabile scientifico e coordinatore delle attività è Prof. Gentile del servizio di Buiatria e Piccoli Ruminanti. L’attività di vigilanza e assistenza veterinaria viene svolta prevalentemente dagli altri membri del progetto. L’attività di vigilanza e assistenza veterinaria prevede il recupero e la gestione dei pazienti bovini affetti da PMT. Gli animali saranno inizialmente esaminati in azienda e, qualora soddisfino i criteri di eleggibilità, verranno inclusi nel progetto. I pazienti selezionati saranno ricoverati presso la struttura ospedaliera veterinaria del Dipartimento di Scienze Mediche Veterinarie dell’Università di Bologna (struttura approvata per la ricerca). Nel caso in cui non vi sia un numero sufficiente di animali affetti da PMT, verrà effettuata l’inseminazione artificiale di animali malati, quindi omozigoti recessivi (una vacca è già disponibile presso il gruppo di ricerca), con seme di toro portatore, quindi eterozigote recessivo (anche questo già disponibile presso il gruppo di ricerca).
Project details
Unibo Team Leader: Arcangelo Gentile
Unibo involved Department/s:
Dipartimento di Scienze Mediche Veterinarie
Coordinator:
Università degli Studi di PADOVA(Italy)
Total Unibo Contribution: Euro (EUR) 49.404,00
Project Duration in months: 24
Start Date:
30/11/2023
End Date:
28/02/2026
